Una patologia prevalentemente femminile: il Lichen plano pilare

Il Lichen plano-pilare (LPP) è una variante di L Plano caratterizzata da una forma infiammatoria linfocitica cronica follicolare dello scalpo con conseguente alopecia cicatriziale. Tuttavia solo il 30% dei pazienti affetti da LPP presenta concomitanti lesioni cutanee o mucose.
E’ una patologia considerata rara, dal momento che colpisce lo 0,5 – 1% della popolazione e prevalentemente le donne in età adulta (ratio da 8:1 a 9:1) con un picco di insorgenza mediamente tra 30 e 60 anni.
Il LPP si presenta con eritema e ipercheratosi perifollicolare e con sintomi soggettivi come prurito, dolenzia o bruciore. Man mano che il processo infiammatorio progredisce si arriva alla formazione di chiazze multifocali di alopecia cicatriziale.
La diagnosi e la terapia precoce sono quindi fondamentali per contrastare la progressione della malattia verso la forma cicatriziale.
La diagnosi differenziale è fondamentale soprattutto all’insorgenza della patologia: quando non c’è ancora un quadro cicatriziale si deve porre con l’alopecia androgenetica e areata. Man mano che la fibrosi determina la cicatrizzazione la DD deve considerare il il Lupus eritematoso discoide (LED), la Alopecia cicatriziale centrifuga, la Follicolite decalvante.
Ma è davvero una patologia così rara? Nella nostra pratica quotidiana sembra in realtà molto più frequente.
Infatti esistono forme clinicamente poco evidenti, negli stadi iniziali, descritte da Gougerot come ‘Invisible Lichen Planus’. In questi casi in realtà la dermatoscopia e l’esame istologico sono fondamentali per porre una diagnosi il più precoce possibile. In un nostro articolo recente, abbiamo evidenziato come considerare la possibilità che una forma alopecica possa essere un LPP anche in assenza di sintomi evidenti, mediante una scrupolosa valutazione dermatoscopica, permetta di diagnosticare il LPP, rendendo così non più “invisibile” la patologia.
Molti Autori definiscono il LPP una malattia autoimmune specifica dei follicoli piliferi in cui i Linfociti T colpiscono antigeni follicolari e con conseguente distruzione delle cellule staminali follicolari. In questo processo infiammatorio sono coinvolti diversi mediatori come il β-FGF, TGF-β quali probabili attivatori dei fibroblasti.
Ricerche più recenti, invece, lo classificano come una malattia autoinfiammatoria probabilmente scatenata da Inquinamento ambientale, danno attinico, contatto con sostanze sensibilizzanti / irritanti, stress.

Recenti studi focalizzano l’attenzione sui recettori nucleari PPARγ della famiglia dei PPAR (peroxisome proliferator-activated receptor).

Strategia terapeutica del LPP

Trattandosi di una malattia relativamente rara, i dati in letteratura sul trattamento ideale del LPP riportano dati su casistiche limitate e spesso non controllate, e tuttora non esiste un ‘gold standard’ di approccio terapeutico. La tabella seguente riporta i trattamenti proposti, secondo una valutazione di maggior o minor efficacia studiata.

TABELLA 1

Elisabetta Sorbellini
Dermatologa, Milano